Мукоэпидермоидная карцинома слюнной железы

Мукоэпидермоидная карцинома слюнной железы: что это такое

Мукоэпидермоидная карцинома — это злокачественная опухоль, которая развивается из эпителиальных клеток слюнных желез. Опухоль состоит из клеток нескольких типов, включая слизепродуцирующие, эпидермоидные и промежуточные клетки. Она может возникать в околоушной, подчелюстной и подъязычной слюнных железах, а также в малых слюнных железах, расположенных, например, в полости рта и глотке.

По степени агрессивности мукоэпидермоидные карциномы условно подразделяют на опухоли низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности. Эта характеристика определяется по результатам исследования ткани и помогает оценить риск местного рецидива, поражения лимфатических узлов и отдаленного распространения. Даже при относительно медленном росте опухоль требует обследования у специалиста, поскольку внешние проявления не всегда отражают ее биологическое поведение.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения мукоэпидермоидной карциномы у большинства пациентов не установлена. Заболевание связано с накоплением генетических изменений в клетках слюнной железы. У части опухолей выявляют перестройку гена MAML2, часто возникающую в результате слияния генов CRTC1 или CRTC3 с MAML2. Такое изменение может поддерживать рост опухолевых клеток, но само по себе не позволяет определить индивидуальный прогноз без учета других данных.

Лучше всего подтвержденным внешним фактором риска для опухолей слюнных желез считается воздействие ионизирующего излучения, особенно в области головы и шеи. Оно может быть связано с ранее проведенной лучевой терапией или редкими профессиональными обстоятельствами. Для большинства других предполагаемых факторов, включая курение, употребление алкоголя и воздействие отдельных химических веществ, убедительные данные именно для мукоэпидермоидной карциномы ограничены или противоречивы. Опухоль не считается заразной и обычно не объясняется ошибками пациента в образе жизни.

Основные проявления

Наиболее частый признак — постепенно увеличивающееся безболезненное уплотнение в области слюнной железы. При поражении околоушной железы оно может располагаться перед ухом, под ухом или в верхней части шеи. Опухоль малой слюнной железы может проявляться узелком или изменением слизистой оболочки во рту, на небе или в области глотки.

• припухлость или узел в области лица, челюсти, рта или шеи;
• асимметрия лица или увеличение одной слюнной железы;
• боль в области опухоли, лица, уха или челюсти, особенно при распространенном процессе;
• онемение, покалывание или слабость мышц лица;
• затруднение открывания рта, жевания, глотания или движения языка;
• стойкая болезненность или язвенное изменение слизистой оболочки полости рта;
• сухость во рту либо, реже, необычное усиление слюноотделения;
• увеличенные лимфатические узлы на шее.

На ранних стадиях опухоль может не вызывать боли и обнаруживаться как небольшое стабильное уплотнение. Симптомы могут напоминать доброкачественные образования, воспаление или кисту, поэтому по одним признакам определить характер процесса невозможно. Быстрое увеличение узла, появление боли, нарушения функции лицевого нерва, онемение или трудности с глотанием требуют своевременного обращения к врачу.

Какие симптомы не следует связывать только с опухолью

Сухость во рту, боль около уха, припухлость или увеличенные лимфатические узлы могут иметь и другие причины, включая инфекции, слюннокаменную болезнь и доброкачественные опухоли. Однако симптом, который сохраняется, повторяется или постепенно усиливается, должен быть оценен врачом. Для уточнения причины обычно требуется обследование у оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга или другого специалиста, имеющего опыт диагностики заболеваний слюнных желез.

Диагностика

Диагноз устанавливают по совокупности данных осмотра, визуализации и исследования ткани. Врач оценивает размеры и подвижность образования, состояние протоков слюнной железы, слизистой оболочки полости рта, лицевого нерва и шейных лимфатических узлов. Важно сообщить о длительности симптомов, боли, нарушении движений лица, предыдущих заболеваниях и проведённом лечении.

Основные методы обследования

• Ультразвуковое исследование помогает оценить поверхностные отделы железы и лимфатические узлы. При необходимости под контролем УЗИ выполняют пункцию.
• Магнитно-резонансная томография лучше показывает распространение опухоли в мягких тканях, периневральное распространение и близость к лицевому нерву.
• Компьютерная томография помогает оценить костные структуры, глубокие отделы железы и состояние грудной клетки; исследование может проводиться с контрастированием.
• Пункционная биопсия тонкой иглой или трепан-биопсия позволяют получить материал для цитологического или гистологического анализа. Окончательное решение о типе и степени злокачественности опухоли обычно основывается на исследовании ткани.
• Иммуногистохимические и молекулярные исследования могут уточнять диагноз в сложных случаях и помогать отличить мукоэпидермоидную карциному от других опухолей слюнных желез. В отдельных опухолях выявляют перестройки гена CRTC1 или CRTC3, однако результат оценивают только вместе с морфологической картиной.
• Обследование для определения стадии может включать КТ или ПЭТ-КТ, а также другие исследования по показаниям. Стадия зависит от размера и местного распространения опухоли, поражения лимфатических узлов и наличия отдалённых метастазов.

После подтверждения диагноза лечение планирует мультидисциплинарная команда: хирург-онколог, радиотерапевт, химиотерапевт или специалист по лекарственному лечению, врач лучевой диагностики и патолог. При опухоли околоушной железы особенно важна оценка лицевого нерва.

Подходы к лечению

Тактика зависит от стадии, степени злокачественности, расположения опухоли, вовлечения нервов и лимфатических узлов, общего состояния здоровья и целей пациента. Решение принимают индивидуально после обсуждения результатов обследования.

Хирургическое лечение

При локализованной мукоэпидермоидной карциноме основным методом чаще всего является операция с удалением опухоли в пределах здоровых тканей. Объём вмешательства может включать частичное или полное удаление поражённой слюнной железы. Если опухоль прилежит к лицевому нерву, хирург стремится сохранить его, когда это онкологически безопасно; при прорастании нерва может потребоваться удаление его участка с последующей реконструкцией.

При подозрении или подтверждении поражения шейных лимфатических узлов выполняют их удаление в составе шейной лимфодиссекции. После операции патолог исследует края резекции, лимфатические узлы, степень злокачественности и другие признаки риска рецидива.

Лучевая терапия

Послеоперационное облучение рассматривают при высоком риске местного рецидива: при высокозлокачественной опухоли, близких или положительных краях резекции, поражении лимфатических узлов, выходе опухоли за пределы железы, инвазии нервов или сосудов. При небольших опухолях низкой степени злокачественности с полным удалением лучевая терапия может не потребоваться. Реже лучевую терапию применяют как основной метод, если операция невозможна или от неё отказались.

Лекарственное лечение

Химиотерапия не является стандартом для всех пациентов с мукоэпидермоидной карциномой и обычно не заменяет операцию при операбельной опухоли. При распространённом или рецидивирующем процессе врач может рассмотреть системное лечение, включая химиотерапию, иммунотерапию или препараты, направленные на выявленные молекулярные изменения. Доказательность таких вариантов различается, поэтому участие в клиническом исследовании может быть подходящим вариантом для некоторых пациентов.

Наблюдение после лечения

После завершения лечения необходимы регулярные визиты к онкологу и осмотры области операции, полости рта и шеи. Частота обследований определяется индивидуально и зависит от стадии и риска рецидива. Врач может назначать УЗИ, КТ, МРТ или другие исследования при наличии симптомов, сомнительных находок или повышенного риска.

• Следите за появлением нового уплотнения, боли, припухлости или выделений в области операции.
• Сообщайте о нарастающей слабости мышц лица, онемении, нарушении глотания, речи или открывания рта.
• Поддерживайте гигиену полости рта и посещайте стоматолога, особенно после лучевой терапии.
• При сухости во рту обсуждайте с врачом заменители слюны, достаточное питьё и профилактику кариеса.

Профилактика

Специфических способов полностью предотвратить мукоэпидермоидную карциному не установлено. Не доказано, что обычное питание, витамины или пищевые добавки предотвращают эту опухоль. Разумные меры общего снижения онкологических рисков включают отказ от курения и других табачных изделий, ограничение алкоголя, защиту от избыточного ультрафиолетового излучения и поддержание физической активности.

Регулярный профилактический скрининг для людей без симптомов обычно не проводится. Самообследование не заменяет осмотр врача, но при обнаружении стойкого уплотнения в области слюнной железы следует обратиться за медицинской оценкой.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь к терапевту, стоматологу, оториноларингологу или челюстно-лицевому хирургу, если уплотнение или увеличение слюнной железы сохраняется более двух-трёх недель, постепенно растёт или сопровождается болью. Особого внимания требуют следующие признаки:

• безболезненная или болезненная припухлость около уха, под нижней челюстью или на дне полости рта;
• стойкая боль в лице, ухе, челюсти или шее без очевидной причины;
• слабость, асимметрия или онемение лица;
• затруднение жевания, глотания, речи или открывания рта;
• язва или изменение слизистой оболочки, которое не заживает;
• увеличенные шейные лимфатические узлы.

Немедленная помощь нужна при быстро нарастающем отёке, затруднении дыхания или невозможности глотать. Эти симптомы не доказывают наличие рака, но требуют своевременного обследования. Раннее обращение помогает быстрее установить причину изменений и выбрать подходящую тактику лечения.